자가 면역 질환이란 비정상적 면역 반응으로 인해 자가 조직들에 손상을 일으키는 질환을 말한다.



    자가 면역 질환의 원인

    1.정상적인 T세포들은 성숙과정 중에서 자기 항원을 인식하지 않도록 음성선택된다. 그러나 뇌, 자궁, 정소, 각막, 안구 앞쪽 등 평소 격리된 곳의 항원들은 T세포와 접촉할 수 없기 때문에 이곳에 있는 항원들은 음성선택이 되지 않는다.

    어떠한 이유로 이곳의 항원들에 T세포가 접근하게 된다면(출혈 등으로) T세포가 이 항원들을 인식해 활성화되어 자기 조직을 공격하게 되는 것이다. 활성화된 Th세포가 조직으로 이동해 대식세포를 활성화하거나, 체액성 면역반응을 유도할 수 있다.


    2. 감염된 바이러스의 항원이 평소 격리된 곳의 자기항원과 유사한 단백질을 지닌 경우, 면역반응을 일으킬 수 있다.


    3. 특정 조직에서 IFN-r의 발현랼이 늘어나면 각 세포에서 MHC II의 이상발현이 나타나면서 자기 항원을 제시하여 T세포를 활성화 시킨다.


    4. 과량의 LPS와 같은 항원들에 의해 Th세포의 도움 없이 다수의 B세포가 TLR-4등을 통해 스스로 활성화 될 수 있다. 이 과정에서 자기 항원을 인식하는 IgM이 분비되어 자가 면역 반응을 일으킨다.


    (현대 사회의 발달로 위생상태가 좋아지면서, 우리 몸의 면역계가 할 일이 없어서 어쩌다 우리 자신에 대한 면역반응을 보인다는 의견이 다수이다. 적당히 더러운 환경도 우리 몸의 면역계 훈련을 위해 필요하다.)



    자가 면역 질환의 종류



    • Grave's disease(그레이브씨 병)
      •  자가항체가 갑상선 수용체 세포에 결합해 과도한 티록신 분비를 유도한다.

    • Hasimoto's disease(하시모토씨 병)
      •  Th1세포에 의해 유도된 대식세포 등에 의해 갑상선 세포가 파괴되고, 갑상선  단백질들에 대한 항체가 생성되어 요오드 흡수를 방해해 갑상선 기능 저하증을 유발한다.

    • 제 1형 당뇨병
      • Tc세포가 활성화되어 이자의 베타세포를 파괴하거나 Th1세포에 의해 활성화된 대식세포 등이 세포를 파괴해 당뇨병이 일어난다.

    • 류마티스성 관절염
      •  정상적으로 순환하던 IgG의 Fc부분을 인식하는 IgM항체가 생성되어 IgG-IgM의 면역 복합체가 연공부윙에 침착된다. 그 결과 보체를 활성화 시키고 제 3형 과민 반응을 일으켜 연골을 파괴한다.

    • 다발성 경화증
      •  수초의 단백질들에 의해 활성화된 Th1세포들이 신경조직 근처의 대식 세포들을 활성화한다. 그 결과 수초 세포들을 파괴해 신경 전도가 약회되며 시력상실, 마비 등의 증세가 나타난다.

    • 중증 근무력증
      • 자가 항체가 아세틸콜린 수용체에 결합해 리간드의 정상적인 결합을 방해하고, 보체를 활성화시켜 수용체를 지닌 세포들을 파괴하게 된다. 골격근 세포들은 점차 아세틸콜린 수용체의 양이 감소해 근육 약화가 일어난다.

    • 악성 빈혈
      •  내인성 인자에 대한 자가 항체가 생성되어 비타민B12의 흡수를 저해한다.

    • 사구체 신염
      •  사구체의 기저막에 대한 항ㅊ체가 생성되어 보체를 활성화 시킨다. 그 결과 계속적인 염증반응이 일어나 신장의 손상을 일으킨다.

    • 루프스(Systemic lupus erythematosu
      s)
      •  DNA, 히스톤, 적혈구, 혈소판, 백혈구, 응고 인자들과 같은 다양한 항원들에 대한 자가 항체가 생성되어 용혈성 빈혈, 혈소판 결핍, 혈관염, 사구체 신염 등의 복합적 증세들을 일으킨다.

    Posted by 뭐하라